Angio-Behçet à localisation thoracique : série de 7 cas - 09/01/24

La maladie de Bechet (MB) est une vascularite systémique, d’étiologie indéterminée, caractérisée par une aphtose bipolaire, une atteinte oculaire, une atteinte neurologique, et une atteinte vasculaire. Les complications thoraciques au cours de MB restent rares, mais sérieuses.

Notre étude rétrospective colligeant les 7 cas des manifestations thoraciques au cours de MB parmi 40 patients vérifiant les critères de groupe d’étude international de maladie de Behçet, suivis au service de médecine interne de CHU Souss Massa dans une période de 4ans.

Tous nos malades étaient de sexe masculin, L’âge moyen au moment du diagnostic de I’EP était de 38ans. Les manifestations thoraciques étaient révélatrices de la MB pour les 7 malades. La symptomatologie initiale était dominée par une douleur thoracique et une hémoptysie chez tous les patients, une dyspnée dans 5 cas, et une toux chez 3 malades. L’angioscanner thoracique couplé à une échocardiographie transthoracique ont montré des anévrysmes multiples des artères pulmonaires dans 4 cas, embolie pulmonaire (EP) chez les 7 malades (5 parmi eux avaient une EP proximale) et 5 malades avaient une thrombose intracardiaque (TIC). Sur le plan thérapeutique, tous les patients bénéficiaient d’un bolus mensuel de corticothérapie et cyclophosphamide, deux patients ont été mis sous infliximab (2 parmi les 4 cas des anévrysmes thoraciques), l’anticoagulation a été démarré chez 7 patients en raison de la présence d’embolie proximale ou un thrombus intracardiaque. L’évolution clinique était marquée par la disparition des symptômes et l’absence de récidives chez 7 malades. Le contrôle radiologique réalisé après 6 mois de traitement chez 5 malades a montré une reperméabilisation artérielle et une résorption complète des thrombus, avec une régression de nombre des anévrysmes dans 2 cas et la disparition de TIC chez 3 malades. Aucun cas de décès n’était noté.

Notre travail souligne une prévalence élevée de manifestations vasculaires thoraciques chez nos patients, ainsi il illustre leur gravité. Le traitement rapide et adéquat est lié à un pronostic bon.